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AGAPLESION MARKUS KRANKENHAUS
Klinik für Thoraxchirurgie

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Prof. Dr. med. Joachim Schirren

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Stephan Trainer

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Leitender Oberarzt

Rippenfellkrebs (Malignes Pleuramesotheliom)

Jeder Lungenflügel ist von einem mikroskopisch dünnen Häutchen, dem Lungenfell (Pleura visceralis), überzogen. Auch die Brustwand ist innen von einer derartigen Haut, dem Rippenfell, ausgekleidet. Diese dünne Haut produziert geringe Mengen von Flüssigkeit, die bei den Atembewegungen der Lunge innerhalb des Brustkorbs als Gleitmittel fungiert.

Asbestfasern, die über längere Zeit eingeatmet werden, setzen sich zunächst im Lungengewebe fest. Im Laufe der Zeit wandern sie in die Peripherie der Lunge und durchdringen hier das Lungenfell, um sich im unmittelbar benachbarten Rippenfell abzulagern. Das gut verarbeitbare, mineralische faserartige Asbest wurde in der Vergangenheit insbesondere als Wärmeisolation (vor allem: Kraftwerke, Schiffsbau), als Brandschutz in Gebäuden und Hochhäusern, als Isolation in Elektrogeräten (Toaster, Heizungen) oder als Bremsbeläge sehr universell eingesetzt.

Im Rippenfell können diese Fasern unspezifische Entzündungsreaktionen und die Entstehung von knorpelartigen Auflagerungen auslösen. Zum anderen können die Asbestfasern, meist erst nach 20 bis 30 Jahren, zur Entstehung von bösartigen Rippenfelltumoren (Malignes Pleuramesotheliom, kurz MPM) führen. Das Tumorwachstum beginnt in Form kleiner Knoten, die sowohl das Rippen- wie auch das Lungenfell überziehen. Im Weiteren entwickelt sich eine flächige Tumorschwarte, die das gesamte Rippenfell überziehen kann und eine allmähliche, schmerzhaften Schrumpfung des Brustkorbs verursacht. Meist bildet sich zusätzlich vermehrt Flüssigkeit zwischen Lunge und Rippenfell, was zu einer Kompression der Lunge führt.

In fortgeschrittenen Stadien kann das Tumorwachstum aus dem Brustkorb ausbrechen und in die Brustwand infiltrieren oder sich in den Herzbeutel oder in den Bauchraum ausbreiten.

Da häufig eine berufliche Asbestexposition vorliegt, ist das maligne Pleuramesotheliom als berentungsfähige Berufserkrankung anerkannt. Gutartige Tumoren des Rippenfells sind außerordentlich selten.

Eine akkurate und schnelle Diagnosesicherung bei einem malignen Pleuramesotheliom ist ein sehr wichtiger Faktor für die Therapie. Durch die Ergussdiagnostik im Rahmen einer Pleurapunktion lässt sich zytologisch lediglich in 26 Prozent eine Diagnose sichern. Eine Pleurastanze zur Diagnostik ist lediglich in 21 Prozent der Fälle erfolgreich. Bei diesen beiden Verfahren besteht die Möglichkeit, dass es im weiteren Krankheitsverlauf im Bereich dieser Punktionsstellen zur Tumormanifestation durch Tumoraussaat kommen kann. Nur durch eine invasive Diagnostik wie eine Videothorakoskopie mit Pleurabiopsie ist eine sichere Diagnosefindung zu 98 Prozent möglich. Des Weiteren besteht mit der Videothorakoskopie die Möglichkeit, durch eine Ergussentlastung eine Verbesserung der Luftnot zu erreichen, sowie die Tumorausbreitung zu beurteilen.

Die Behandlungsmaßnahmen schließen neben dem chirurgischen Vorgehen die Strahlentherapie, die systemische Chemotherapie, die intrapleurale Applikation von Chemotherapeutika oder Strahlentherapie, sowie die Kombination dieser Behandlungsarten ein. Jedoch gibt es keine standardisierte Behandlung bei der Therapie des MPM. Immun- und Gentherapie sind Gegenstand experimenteller Therapien.

Die extrapleurale Pneumonektomie stellt die aggressivste chirurgische Therapieform dar. Sie beinhaltet eine Lungenflügelentfernung mit Resektion des Rippenfells, Herzbeutels und des Zwerchfells. Diese sehr belastende Operationstechnik geht mit einer hohen Sterblichkeit (3,4 - 30 Prozent!) und lebensbedrohlichen postoperativen Komplikationen (bis zu 60 Prozent) einher.

Die radikale Pleurektomie stellt eine Tumorresektion beider Pleurablätter unter Organerhalt der Lunge dar. Auch bei dieser Operationstechnik können Anteile des Zwerchfells und des Perikardes mitreseziert und ersetzt werden. Die Sterblichkeits- und Komplikationsraten liegen hierbei lediglich bei 2,9 - 5,9 Prozent und 20 - 50 Prozent, wobei die Komplikationen meistens keiner Intervention bedürfen.

Mit dieser lungenerhaltenden und weniger belastenden Operationstechnik haben wir ein multimodales Therapiekonzept aufgestellt. Nach einer radikalen Pleurektomie werden nach einem Erholungsintervall von 4 bis 6 Wochen 4 Zyklen Chemotherapie mit Cisplatin (75 mg/m2) und Pemetrexed (500 mg/m2) appliziert, sowie eine Bestrahlung der Brustwand durchgeführt. Die Sterblichkeits- und Komplikationsraten sind mit 2,9 Prozent und 20 Prozent niedrig. Mit diesem Therapiekonzept erreicht man ein Langzeitüberleben (5-Jahresüberleben 29 Prozent), welches bis dato nicht für möglich gehalten wurde. Die Ergebnisse dieses vielbeachteten Therapiekonzeptes wurden auf nationalen und internationalen Kongressen, vor allem auf dem Europäischen Thoraxchirurgenkongress (ESTS) in Bologna/Italien, Europäischen Thoraxonkologenkongress (EMCTO) in Lugano/Schweiz, Weltkongress für Pleuramesotheliome (IMIG) in Kyoto/Japan, Amerikanischer Thoraxchirurgenkongress (AATS) in Philadelphia/USA oder auf dem Weltlungenkrebskongress (IASLC) in Amsterdam/Niederlande vorgestellt. Die Ergebnisse wurden zudem in einem renommierten Fachjournal publiziert.
 
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